Как проявляется и лечится синдром клиппеля треноне вебера
Характеристика заболевания
Врожденные дисфункциональные симптомы вен нижних конечностей разделяются на 2 категории:
- заболевание, не влияющее на патологические изменения в скелете ребенка и мягких тканей;
- второй вид влечет за собой такие аномалии, как удлинение и утолщение конечностей.
Заболевание описано в 1900 году Клиппелем и Треноне, а затем подробные клинические наблюдения дополнены Парко Вебером в 1997 году.
Причиной возникновения синдрома Клиппеля-Треноне считают непроходимость глубоких магистральных вен, что является врожденной аномалией. Вебер описал множественные врожденные артериовенозные каналы, с патологически расширенными венами, которые пронизывают ткани (кожные, костные и мышечные).
Проявляется данное заболевание в виде пигментных и родимых пятен, которые захватывают обширные области кожного покрова младенца, подкожные вены при этом гипертрофированы и расширены, скелет и мягкие ткани, на которых располагаются пораженные участки, подвергаются изменениям: удлиняются и увеличиваются в объеме.
Клинические признаки болезни
Этот врожденный порок развития глубоких вен встречается, как правило, у новорожденных мужского пола, в основном синдром поражает нижние конечности ребенка с одной стороны.
Внешние признаки синдрома следующие:
- характерный сосудистый рисунок в виде пятен;
- поражение варикозом вен в поверхностном слое тканей;
- пораженная конечность изменят форму и размеры.
Сосудистые пятна от светлого до темно-фиолетового цвета с четкими границами имеют характер непостоянного признака заболевания и встречаются у меньшего процента детей, пораженных данным синдромом. Кроме того, пятна могут сопровождаться кожными разрастаниями, которые приносят дискомфорт, так как легко травмируются и кровоточат.
Такое явление, как варикозное расширение поверхностных вен, может быть обнаружено не сразу при рождении. Бывают случаи протекания процесса в скрытой форме, и обнаруживается патология в первые годы жизни. По мере того, как малыш подрастает, данный синдром становится все более заметным, вначале он находится в нижней части пораженной конечности, затем разрастается все больше по ноге, впоследствии может распространяться и далее по телу.
Если у ребенка отеки конечностей, то обнаруживается синдром только при проведении венографического исследования.
Точным сигналом присутствия данного синдрома является увеличение пораженной ноги, при этом разница в размерах здоровой и больной конечности может доходить до 10 см и более. Увеличение происходит за счет костей скелета, а также мышечной ткани, которая разбухает из-за разрастания вен.
Продолжается деформация вместе с ростом ребенка, следствием являются искривление позвоночника, деформируется вся нижняя часть скелета, тазовые кости.
Сопровождается синдром Клиппеля-Треноне болями, ощущениями тяжести в пораженной конечности, больные быстро утомляются. Разрастание венозной ткани вызывают трофические изменения, которые проявляются в виде язв, усиленного оволосения, шелушения кожи.
Все это имеет одну причину: нарушена система кровообращения, это выражается в том, что кровь поступает в избыточном количестве и вызывает переполнение в одной из систем.
Синдром Клиппеля-Треноне влечет за собой и другие патологические изменения, как сосудистой системы, так и внутренних органов ребенка. Наиболее часто встречаются такие пороки сосудистой системы, как слоновость и лимфангиомы, наружные проявления выражаются в виде гигантизма, вывиха бедренного сустава вследствие изменений скелета, незаращение неба и губы. При поражении желудочно-кишечного тракта и внутренних органов у больных, пораженных синдромом Клиппеля-Треноне, наблюдается кровотечение, как внутреннего характера, так и ректального.
Способы диагностики
Необходимо в диагностике этого заболевания уметь отличить его от аневризмы и артериовенозных свищей, так как вышеупомянутые проявления тоже характеризуются похожими для синдрома симптомами: расширение вен, сосудистые и пигментные пятна, гипертрофия пораженных участков и конечностей. Для точной диагностики заболевания применяется венография, дополнительно определяется состав венозной крови пораженной конечности.
Отличительной особенностью синдрома Клиппеля-Треноне является тот факт, что при высоком венозном давлении его величина не коррелирует с циклами сокращений сердца, как это отмечается при похожих внешне артериально-венозных свищах. Графическое изображение наличия синдрома представляет собой прямую линию. Таким образом, метод венографии является наиболее ценным, так как с помощью него удается не только точно ставить диагноз, но и определять конкретные места, которые препятствуют нормальной циркуляции крови.
Лечебные мероприятия
Лечится синдром Клиппель-Треноне сложно и требует трудоемких операций. Затрудняется все таким фактором, как сужение просвета вены на обширных участках. В ходе операции хирургу приходится осуществлять осмотр сосудов, удаляя причины, тормозящие нормальный процесс кровотока. В случаях, когда магистральная вена поражена настолько, что нет возможности ее восстановить, могут производится операции по пересадке пораженных сосудистых участков трансплантационным материалом. Приходится проводить ряд операций, результаты которых постоянно сверяются с исследованиями успешности с помощью венографии. На основании показаний этого прибора планируются дальнейшие мероприятия по излечению больного ребенка.
Дополнительными мерами по устранению заболевания могут быть:
- ношение компрессионного белья;
- воздействие на вены с помощью лазерного оборудования;
- введение в вены специальных препаратов – склеротерапия;
- медикаментозное лечение с применением препаратов по стимуляции иммунитета и антикоагулянтов, препятствующих образованию тромбов.
Когда операции приносят положительные результаты, и это подтверждается соответствующими анализами, варикозное расширение вен понемногу уменьшается, проходят трофические поражения кожных покровов, проходят боли, уменьшается чувство тяжести в конечностях.
Кроме того, при удачном оперативном лечении синдрома, уменьшается разница в размерах между пораженной конечностью и здоровой ногой, все это выравнивается не сразу, а по мере того, как ребенок растет. Есть примеры того, что эта разница совершенно исчезает, как только ребенок заканчивает свое формирование.
Поэтому ранняя диагностика синдрома имеет громаднейшее значение. Узнав о том, что данный порок присутствует у ребенка, необходимо с раннего возраста начать наблюдение у врача, принимая всевозможные умеренные лечебные мероприятия. Эти первоначальные шаги к излечению болезни полностью от нее не избавят, но будут предварительной подготовкой к проведению успешной операции, которую ребенку можно будет произвести в возрасте 3-5 лет.
Заболевание синдромом Клиппель-Треноне редкое, протекает тяжело. Оно требует индивидуального подхода для лечения в каждом конкретном случае. Существует и положительная статистика излечения детей от этого страшного недуга.
(Пока оценок нет)
Загрузка...