Умирают ли от Болезни Аддисона и как выжить
Прежде всего, снижается количество продуцируемого кортизола. Аддисонова болезнь также известна как «бронзовая болезнь».
Подобное название произошло из-за гиперпигментации участков тела, открытых солнечным лучам.
На чем основывается заболевание
Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является [link_webnavoz]гормональным заболеванием[/link_webnavoz], которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.
Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.
Недостаточность первичного типа
Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.
Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.
Недостаточность вторичного типа
Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.
АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.
В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели [link_webnavoz]гормона кортизола[/link_webnavoz] крови стремительно падают.
При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.
Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.
Изменения, происходящие в организме
Болезнь Аддисона характеризуется дисфункцией не всего объема тканей железы, а по большей части нарушениями коры надпочечников.
Изменения касаются и таких функций, как минералокортикоидной и глюкортикоидной. Первейшие проявления болезни Аддисона проявляются лишь в случаях, когда нарушения возникают более чем на 90% тканей надпочечников с двух сторон.
Особенности болезни Аддисона
Согласно международным сведениям, болезнь Аддисона имеет частоту возникновения, равную 1 человеку на 100 000 каждой из возрастных категорий.
Количество зарегистрированных клинических случаев между женщинами и мужчинами приблизительно равное.
Таким образом, имеет смысл говорить про то, что [link_webnavoz]хроническая недостаточность коры надпочечников[/link_webnavoz] не имеет четкой выраженности по половому признаку. Также не выявлено зависимости согласно расовой принадлежности пациентов.
Существует так называемая идиопатическая форма заболевания, которая не имеет видимых причин.
Такой синдром зачастую возникает у детей и женщин. Возрастные рамки идиопатической формы синдрома у взрослых – период от 30 до 50 лет.
Основными причинами, согласно которым синдром приводит к летальному исходу, являются:
- Несвоевременно установленный диагноз или же поставленный ошибочно.
- Неверный расчет требуемой дозировки минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.
- Острый Аддисоновый криз, который не был своевременно купирован.
- Скрытое течение болезни и внезапно развившаяся угрожающая жизни симптоматика.
Даже при условии истинности диагноза и его своевременном установлении, адекватной терапии риски смерти находятся на уровне в два раза выше, чем средний.
[info name=”Важно!”] Заболевания сердечнососудистой системы, злокачественные новообразования и вирусные заболевания также могут поспособствовать увеличению рисков летального исхода.[/info]
Как именно прогрессирует заболевание?
Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.
На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими.
Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:
- заболевание вирусной природы;
- травмы;
- врачебные вмешательства хирургического характера;
- стероидная передозировка.
Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:
- Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
- Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
- Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
- Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
- Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
- У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.
Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.
Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:
- спутанность сознания;
- сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
- температура тела резко достигает 40°С и выше;
- могут провоцироваться коматозные состояния;
- режущие боли в области живота.
Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.
Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание
Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.
Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.
Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.
Полижелезная недостаточность
Полижелезная недостаточность, иначе [link_webnavoz]полиэндокринная[/link_webnavoz], подразделяется на два типа.
Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей.
Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:
- замедленность процесса полового становления;
- тяжелая и злокачественная анемия;
- неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого);
- кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения;
- патологии печени, зачастую – гепатиты.
Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста.
Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:
- Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
- Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
- Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
- Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.
Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.
Туберкулез и иные факторы
Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.
Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.
После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.
Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:
- хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые;
- процессы малигнизации и образование раковых клеток;
- избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз;
- хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников;
- ВИЧ;
- отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников;
- невосприимчивость к продуцируемому АКГТ;
- кровоизлияние в надпочечники;
- секреция неактивных гормонов.
На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому [link_webnavoz]диагностировать возникновение патологии надпочечников[/link_webnavoz] крайне трудно.
Тактика, применяемая при диагностике
Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, крайне тяжело поддается идентификации.
Исключительно пристальное и всестороннее рассмотрение медицинским специалистом истории пациента и описанных им симптомов могут способствовать возникновению у врача подозрений на Аддисонову болезнь.
Как и синдром надпочечниковой недостаточности, подтвердить предварительный диагноз и утвердить его истинность при болезни Аддисона можно лишь после ряда сданных анализов и определенного спектра исследований.
Целью проводимых тестов является определение недостаточности уровня кортизола. Следующим по значимости является поиск истинной первопричины.
Наиболее эффективной методикой уточнения диагноза считается радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.
Неотложная диагностика
При имеющихся подозрениях на недостаточность надпочечников в период Аддисонова криза медикам требуется произвести внутривенное введение глюкозосодержащих и солевых растворов с примесью глюкокортикоидных гормонов.
При невозможности установить диагноз до введения глюкокортикоидов забирается проба крови на показатели кортизола и АКТГ. Криз определяется согласно следующему ответу лаборатории:
- заниженные показатели натрия;
- сниженное содержание глюкозы;
- завышенный уровень калия.
После того, как состояние пациента стабилизируется, производится тест на АКТГ.
Иные исследования
Когда диагноз был определен, требуется произвести УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Главными факторами присутствия болезни Аддисона становятся неизменность структуры надпочечников и кальциевые отложения.
[info name=”Важно!”] Кальцификаты могут возникать после кровоизлияний, либо же – при туберкулезе надпочечников.[/info]
В качестве дополнительных исследований производятся:
- кожный туберкулиновый тест;
- проверка на присутствующие аутоиммунные антитела крови.
В качестве диагностических мероприятий при вторичной недостаточности надпочечников производятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения поврежденного органа.
Главные постулаты лечения
Надпочечная недостаточность лечится при использовании компенсирующей недостающие гормоны терапии.
Кортизол заменяется синтезированным аналогом – глюкокортикоидом. Наиболее часто применяются следующие глюкокортикоидные препараты:
- Дексаметазон;
- Гидрокортизон;
- Преднизолон.
Указанные препараты применяются на протяжении дня несколько раз. В то же время помимо медикаментозной терапии пациентам рекомендуется придерживаться определенного рациона питания.
Лечебная диета основывается на составлении ежедневного рациона питания, который содержит в себе все необходимые для организма пациента питательные компоненты и полезные вещества.
Главными принципами формирования меню выступает присутствие следующих составляющих:
- Содержание жиров, углеводов, белков, витаминов (C, B – в особенности) должно быть оптимальным. Рекомендуются к потреблению смородина черная, отвар шиповника.
- Употребление поваренной соли должно быть крайне высоким – суточная норма составляет 20 грамм.
- Ежедневный рацион питания должен содержать в себе как можно меньше бобовых, картофеля, кофеиносодержащих продуктов и грибов.
- Употребление мясопродуктов, рыбы и овощей позволяется лишь в вареном или запеченном варианте.
- Питание является дробным, а перед сном следует воздержаться от потребления твердой пищи. Предпочтительным продуктом перед сном является молоко.
При условии адекватной терапии прогноз болезни Аддисона является благоприятным.
Продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью практически не отличается от нормы и близка к показателям здоровых людей.