Акромегалия – многоликая и опасная

Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.

В чем суть нарушения

Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.

Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.

Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.

Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.

[info name=”Важно!”] Увеличение продукции СТГ у детей и подростков, приводящее к пропорциональному увеличению скелетных костей в длину, называется [link_webnavoz]гигантизмом[/link_webnavoz].[/info]

Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.

Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 – 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.

Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.

Этиология акромегалии

Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.

Гипофизарные опухоли

Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В [link_webnavoz]норме соматотропин[/link_webnavoz] продуцируется гипофизом.

У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.

Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.

Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.

В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).

При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.

С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.

Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.

Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.

От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.

Как следствие – начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.

Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:

1. Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические заболевания поджелудочной железы, глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
2. Опухоли гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
3. Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
4. Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.

Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1

[info name=”Для справки!”] Развитие беременности с патологией может быть одним из факторов, способствующих нарушению секреции гормона роста.[/info]

Клинические проявления

Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:

1. Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
2. Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.

Сопутствующие симптомы следующие:

• головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер;
• суставные боли и парестезии;
• изменение голоса (становится более низким, грубым);
• повышенная потливость и отеки;
• быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
• нарушения менструального цикла, бесплодие;
• нарушения зрения
• одышка, синдром апноэ
• боли в области сердца

При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:

• изменение лица, конечностей;
• диастема – расширение промежутков между зубами;
• прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса;
• повышенное оволосение кожи ([link_webnavoz]гирсутизм[/link_webnavoz]),
• избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки;
• признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности;
• увеличение щитовидной железы;

Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:

1. Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
2. Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
3. Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
4. Деформация суставов, артриты.
5. Лакторея и повышение артериального давления.

Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.

Диагностика

При проведении диагностических исследований могут наблюдаться следующие показатели:

1. Изменения на ЭКГ, кардиомегалия, ИБС.
2. Нарушения липидного профиля – увеличение уровня триглицеридов, ХС.
3. Расстройство обмена углеводов. Возникающий в 25% случаев диабет характеризуется невосприимчивостью к традиционной инсулинотерапии.
4. Дисфункция обмена минералов – холелитиаз, уролитиаз.
5. Дисфункция щитовидной железы или снижение секреции гормонов, гипотиреоз.
6. Надпочечниковая недостаточность.
7. Злокачественные новообразования толстого кишечника.

Обнаружение заболевания на ранних стадиях затруднено, поскольку клинические проявления акромегалии становятся заметными только через 5 – 7 лет после начала болезни, а многие из симптомов неспецифичны.

Основными критериями для постановки диагноза акромегалия являются:

1. Увеличение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузочного теста с глюкозой.
2. Увеличение уровня инсулиноподобного ростового фактора в крови.
3. Вследствие увеличения размеров гипофиза на рентгенограмме черепа в боковой проекции наблюдается увеличенное турецкое седло.
4. Обнаружение [link_webnavoz]гипофизарной опухоли[/link_webnavoz] при проведении МРТ, компьютерной томографии.
5. Увеличение размеров стопы, обусловленное разрастанием мягких тканей.

Стресс, заболевания почек, диабет первого типа (инсулинзависимый), голодание в течение длительного времени могут повысить уровень соматотропина натощак.

Результат в таком случае расценивается не в пользу патологического синтеза СТГ.

Современные методы лечения

Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.

Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 – 50 лет.

Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.