Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

У людей с симптомами сильного ожирения часто диагностируется такое заболевание, как адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца – Бабинского – Фрелиха.

Оно происходит по причине расстройства функции гипоталамуса и характеризуется нарушением синтеза половых гормонов.

Клиника нарушения работы гипоталамуса

В сложной цепочке эндокринных реакций большую роль играют железы высшей нервной деятельности – гипоталамус и гипофиз.

В первой железе содержится несколько пучков клеток, которые собраны в специальные зоны. Каждая из них занимается контролем одной группы органов.

От этих клеток сигнал передается в зону гипофиза, характеризующимся синтезом шести тропных гормонов, в том числе и половые.

При заболевании «адипозогенитальной дистрофией» возникает истощение некоторых участков гипоталамуса, в результате чего гипофиз недополучает сигналы.

Поэтому в его работе начинаются сбои. В том числе и развитие расстройства гормонов, отвечающих за чувство голода и за рост половых органов. Возникает дефицит веществ:

• лютропина;
• фоллитропина.

Дефицит приводит к недостаточности половой функции.

[info name=”Для справки!”] Такой недуг часто поражает подростков мужского пола, но может проявиться и в более раннем возрасте.[/info]

Жировые отложения происходят по женскому принципу, а половые органы таких пациентов развиваются с задержкой.

Причины

К синдрому Пехкранца-Бабинского-Фрелиха могут привести следующие факторы:

• менингиальные формы инфекционных заболеваний;
• арахноидит;
• острая форма токсоплазмоза;
• опухолевые новообразования на теле гипоталамуса.

Помимо этого, нарушение в строении гипоталамуса может возникнуть при травмировании головы ребенка во время родов, а также после перенесенных во время беременности инфекций, в том числе и токсоплазмоза.

Симптомы

Симптоматика синдром Фрелиха связана как с внешними изменениями в облике человека, так и с поражением внутренних органов.
Наиболее яркие признаки болезни следующие:

1. Задержка полового развития, слабое оволосение.
2. Ожирение в зоне молочных желез, живота, в том числе, и у мальчиков.
3. Недоразвитость внешних и внутренних половых органов.
4. Неправильное формирование скелета с удлиненными конечностями.
5. Слабый связочный аппарат.
6. Нарушения в функционировании желчного пузыря.
7. Дисфункции в перистальтике кишечника.
8. Сердечная недостаточность.

Интеллектуальное развитие людей, у которых обнаружен синдром Фрелиха, остается полноценным. Уровень развития у них должен соответствовать возрастному периоду.

Отличие от других болезней

Адипозогенитальный синдром должен быть дифференцирован с похожими по симптомам заболеваниями.
Прежде всего, это следующие болезни:

1. Алиментарно-конституциональное ожирение, которое отличается нормальным развитием половых желез.
2. Синдром гиперкортицизма, который характеризуется лунообразным лицом и возникновением повышенной пигментации.
3. [link_webnavoz]Синдром Лоренса[/link_webnavoz] – Муна – Барде – Бидля, который может проявляться развитием нарушений интеллекта и ухудшением зрения.
4. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, который возникает только у женщин во время климакса и проявляется увеличением оволосения.
5. Синдром Клайнфельтера, при котором увеличение веса отсутствует.

Помимо симптоматики синдром Фрелиха диагностируется по анализам крови.

Осложнения

При невосприимчивости к терапии могут возникнуть следующие осложнения:

• недостаточность миокарда;
• склеротическое состояние сосудистой системы;
• развитие сильной близорукости или дальнозоркости;
• неврологические нарушения.

Если лечение не приводит к позитивным изменениям в состоянии здоровья, то нужно провести дополнительное обследование и сменить схему лечения.

Диагностика

Диагноз «гипофизарное ожирение» ставится по исследованию следующими методами:

1. По рентгенодиагностике области головы визуализируется увеличение турецкого седла и его деформация.
2. [link_webnavoz]Анализ крови на половые гормоны[/link_webnavoz] гипофиза и надпочечников.
3. Осмотр у гинеколога или андролога, на котором определяется гипоплазия половых органов.

Визуальный осмотр у эндокринолога поможет правильно определить внешние характерные признаки синдрома Бабинского- Фрелиха.

Анализ крови

При взятии анализа сыворотки крови, если есть подозрение на адипозогенитальное ожирение, проверяют, прежде всего, следующие гормоны:

1. Фоллитропин у мужчин не должен быть меньше 6 нмоль/л, у женщин – 35 нмоль/л.
2. Лютропин у мужчин не должен быть меньше 9 нмоль/л, у женщин – 12 нмоль/л.
3. Тестостерон у мужчин не должен быть меньше 5,7 нмоль/л, у женщин – 0,4 нмоль/л.
4. Эстроген, у женщин не должен быть меньше 17 нмоль/л, у мужчин – 13 нмоль/л.

Но такие нормы могут быть условны для женщин, они будут зависеть от фазы цикла и от возраста.

[info name=”Важно!”] Если наблюдаются нарушения нормального синтеза всех четырех активных веществ, то однозначно ставится адипозогенитальная дистрофия.[/info]

Лечение

Адипозогенитальная дистрофия лечится, прежде всего, теми методами, которые будут применимы к терапии основного заболевания, что привело к расстройству работы гипоталамуса.
При этом выбираются следующие схемы:

1. Радиотерапия и химиотерапия для устранения ракового новообразования на железе.
2. Терапия инфекции проводится антибиотиками и противовирусными лекарствами.
3. Проведение терапии для улучшения питания головного мозга.

Для поддержки нейронных и железистых тканей при возникновении адипозогенитального синдрома эндокринологии приписывают следующие препараты:

• Актовегин;
• Ноотропил;
• Диавитол;
• Церебролизин;
• Кавинтон.

При лечении гипофизарного ожирения важной тактикой становится снижение веса, для этого проводится контроль над рационом питания пациента и регулярная лечебная физкультура.

Лечение подростков

Для подростков важной составляющей терапии болезни Фрелиха становится нормализация половой функции и восстановление правильного роста половых органов.
Так для мальчиков применяется следующая тактика:

1. Использование [link_webnavoz]препаратов хорионического гонадотропина[/link_webnavoz] с 12-летнего возраста.
2. Применение препаратов тестостерона с подросткового периода.
3. Использование лекарственных средств на основе метилтестостерона с подросткового периода.
4. Применение сустанона с подросткового периода.

До периода начала нормализации менструального цикла у девочек применяются препараты эстрогена, а затем комбинированные гормональные средства.

[info name=”Факт!”] Чтобы подросток правильно проводил упражнения лечебной физкультуры, можно начать делать их вместе с ним.[/info]

Выплеск эндорфина и непринужденное общение между членами семьи не только позитивно настроит подростка на борьбу с недугом, но и научит его спокойно относиться к своему внешнему виду.

Диета

Синдром ожирения – наиболее неприятный симптом при данном заболевании. Помимо искажения внешнего вида, он также может вызвать ряд расстройств других систем организма.

Чаще всего страдают сердце и ЖКТ. Для того чтобы правильно снижать вес, необходимо использовать правильное питание:

1. Есть малыми порциями по шесть раз в день.
2. Употреблять белковую пищу, которая должна быть представлена нежирным мясом и овощами.
3. Использовать кисломолочные продукты.
4. Употреблять черный бездрожжевой хлеб.
5. Готовить морскую рыбу.
6. Использовать отварные овощи без крахмала и фрукты с пониженным содержанием сахара.

При этом запрещаются такие продукты:

• колбасы;
• сладости;
• хлебобулочные изделия;
• жирные молочные продукты.

Очень важно найти психологический подход к ребенку, который страдает данным недугом.

Необходимо объяснить ему, что все позывы съесть сладость можно перенаправить в другое русло и съесть диетический батончик, который нравится, или выпить напиток со стевией.

Прогноз

Адипозогенитальная дистрофия, которая характеризуется развитием синдромов ожирения и снижения половой функции, может быть купирована, прежде всего, лечением основного расстройства, а после получения положительного результата – гормональной терапией.

Пациенты, при неконтролируемом синдроме, получают 2 группу инвалидности.